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Diagnostiquée à l'automne 2022 d'une pathologie neurologique rare, le syndrome de la personne raide (SPR), la méga star québécoise de 56 ans a indiqué suivre cinq jours par semaine une "thérapie athlétique, physique et vocale" durant lesquels elle travaille à la fois son corps et sa voix.
"Ça va bien, mais c'est beaucoup de travail. C'est un jour à la fois. Je n'ai pas combattu la maladie, elle est toujours en moi et pour toujours. On va trouver, je l'espère bien, un miracle, un moyen de la guérir avec les recherches scientifiques, mais je dois apprendre à vivre avec", a déclaré, lucide, la star à Vogue France.
Dans un épisode du podcast RARE à l’écoute, le Pr Shahram Attarian, neurologue, chef du service des maladies neuromusculaires et SLA à l'hôpital de la Timone à Marseille, explique le diagnostic et la prise en charge de cette maladie : « c'est une pathologie extrêmement rare. L'incidence est estimée à un sur un million de personnes par an. (...) La présentation est très atypique. L'errance diagnostique est peut durer une dizaine d'années. Les patients commencent à se plaindre de crampes épisodiques, des raideurs qui touchent surtout des muscles axiaux, de l'abdomen, de l’épaule, du bassin... Ces spasmes, ces crampes très douloureuses surviennent de manière inattendue, et sont déclenchées par des stimuli Inattendu, un klaxon, une sonnerie de téléphone. Les personnes se raidissent brutalement et tombent. »
Céline Dion veut sensibiliser sur le syndrome de la personne raide dans un documentaire
En l’absence de prise en charge, le professeur indique que les raideurs se font de plus en plus fréquentes, avant de devenir quasi-permanentes. Jusque dans les années 90, les patients pouvaient même décéder de la maladie.
Pour diagnostiquer cette maladie auto-immune, les biomarqueurs sont les anticorps anti-GAD, dans le sang ou le liquide céphalo-rachidien. Le SPR est traité désormais par benzodiazépine, à des doses élevées, pouvant donc entrainer des effets indésirables.
« Pour sortir les patients de cet état de raideur douloureuse, on peut utiliser les échanges plasmatiques ou les immunoglobulines (...) le traitement de fond inclut la corticothérapie, l'utilisation d'immunosuppression voire l’association des deux. » explique Shahram Attarian.
Avant de se montrer plus rassurant : « le pronostic est nettement amélioré par rapport aux années 90. Les patients qu’on suit actuellement arrivent à mener une vie quasiment normale. On n'atteint pas la guérison, mais certains de nos patients continuent à travailler à avoir une vie sociale. D'autres sont un peu plus gênés. »
D’ailleurs la star québécoise est plutôt reste évasive sur un potentiel retour sur scène : « Je ne sais pas... Mon corps me le dira »
Fin janvier, Amazon Prime Video a annoncé la sortie prochaine d'un documentaire sur la chanteuse, "I Am: Céline Dion", dans lequel elle veut "sensibiliser" sur sa maladie.